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既往研究表明,吡非尼酮(pirfenex)可在12个月内延缓特发性肺纤维化(IPF)的疾病进展,但对于更长时间随访的真实世界队列中肺功能下降和总体生存率(OS)影响的数据较少。Zurkova M等研究者在2019年发表了一篇论文,报道了研究者对捷克EMPIRE注册处的5年真实世界IPF队列进行的一项研究。以下是该研究的主要内容:
在来自EMPIRE注册处的捷克IPF患者中(n=841),383例(45.5%)接受吡非尼酮,218例(25.9%)无抗纤维化治疗,240例(28.5%)被排除(缺失数据,未纳入尼达尼布治疗患者,因大多数患者在研究结束时只接受了不到一年的随访)。在治疗开始和6、12、18、24个月时进行随访,研究了2年和5年的总体生存率和用力肺活量(FVC)以及肺一氧化碳扩散能力(DLCO)。
结果发现,与无抗纤维化治疗相比,吡非尼酮(pirfenex)增加5年总体生存率(生存率55.9%vs.31.5%,P =0.002)。在前两年的随访期间,在接受吡非尼酮治疗的患者中,通过FVC下降≥10%来评估发现83%的患者无进展,用DLCO下降≥15%评估有85.7%的患者无进展。